[Dossier 1- Albinisme] 1. Qu’est-ce que l’albinisme ?

L’albinisme est une anomalie génétique et congénitale qui se caractérise par l’absence de mélanine. La mélanine contribue au développement du système nerveux visuels et de la rétine. Elle définit aussi la pigmentation de la peau, des cheveux, des yeux et protège contre les rayons ultra-violets du soleil.

Il existe trois types d’albinisme :

  • l’albinisme oculaire (A.O)
  • l’albinisme cutané (A.C)
  • l’albinisme oculo-cutané (A.O.C)

On parle d’un albinisme oculaire quand seuls les yeux sont dépigmentés. L’albinisme cutané est partiel. Il se présente sous la forme de taches blanches sur la peau et quelques mèches de cheveux totalement blanches. Si la peau, les cheveux, et les yeux sont dépigmentés, on parle d’albinisme oculo-cutané.

L’albinisme oculo-cutané est le plus fréquent en Afrique.

L’anomalie à l’origine de l’albinisme concerne une enzyme indispensable à la production de la mélanine, la tyrosinase. L’absence de mélanine dans les mélanocytes entraîne des caractéristiques morphologiques. (cf symptômes)

Les personnes atteintes d’albinisme oculo-cutané présentent un type bien particulier : cheveux blancs ou blonds très pâles, iris des yeux gris, pupille à reflet rouge plus ou moins visible, peau très claire…

La personne albinos naît malvoyante car sa rétine s’est développée de manière anormale. Cette vision déficiente est permanente et ne peut être corrigée. Leurs yeux craignent la lumière et font un mouvement de balancement involontaire que l’on appelle nystagmus. Cela provoque une sensation visuelle très pénible voire douloureuse.

L’albinisme est présent partout dans le monde et parmi les différentes espèces vivantes.

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Classé dans Dossier, Sciences et Technologies

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